מיעלאָפיבראָסיס (מף) איז ריפערד צו ווי מיעלאָפיבראָסיס.עס איז אויך אַ זייער זעלטן קרענק.און די גרונט פון זייַן פּאַטאַדזשענעסיס איז נישט באקאנט.טיפּיש קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז זענען דזשוווענילע רויט בלוט צעל און דזשוווענילע גראַנולאָסיטיק אַנעמיאַ מיט אַ הויך נומער פון טרער פאַלן רויט בלוט סעלז.ביין מאַרך אַספּיראַטיאָן אָפט ווייזט טרוקן אַספּיראַטיאָן, און די מילץ איז אָפט שטארק ענלאַרגעד מיט וועריינג דיגריז פון אָסטיאָסקלעראָסיס.
ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס (PMF) איז אַ קלאָונאַל מיעלאָפּאָליפעראַטיווע דיסאָרדער (MPD) פון העמאַטאָפּאָיעטיק סטעם סעלז.באַהאַנדלונג פון ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס איז בפֿרט סאַפּאָרטיוו, אַרייַנגערעכנט בלוט טראַנספוסיאָנס.הידראָקסיורעאַ קענען זיין געניצט פֿאַר טהראָמבאָסיטאָסיס.נידעריק-ריזיקירן, אַסימפּטאָמאַטיק פּאַטיענץ קענען זיין באמערקט אָן באַהאַנדלונג.
צוויי ראַנדאַמייזד פאַסע III שטודיום (STUDY1 און 2) זענען דורכגעקאָכט אין פּאַטיענץ מיט מף (ערשטיק מף, פּאָסט-געניקולאָסיטאָסיס מף, אָדער פּאָסט-ערשטיק טהראָמבאָסיטהעמיאַ מף).אין ביידע שטודיום, פּאַטיענץ ענראָולד האט פּאַלפּאַבאַל ספּלענאָמעגאַלי בייַ מינדסטער 5 סענטימעטער אונטער די ריפּ שטייַג און זענען געווען אין מעסיק (2 פּראָגנאָסטיק סיבות) אָדער הויך ריזיקירן (3 אָדער מער פּראָגנאָסטיק סיבות) לויט די ינטערנאַטיאָנאַל וואָרקינג גרופע קאָנסענסוס קרייטיריאַ (IWG).
דער ערשט דאָזע פון רוקסאָליטיניב איז באזירט אויף די נומער פון פּלאַטעס.15 מג צוויי מאָל טעגלעך פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּלאַטעלעט קאַונץ צווישן 100 און 200 קס 10 ^ 9 / ל און 20 מג צוויי מאָל טעגלעך פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּלאַטעלעט קאַונץ העכער ווי 200 קס 10 ^ 9 / ל.
ינדיווידואַליזעד דאָסעס זענען געגעבן לויט טאָלעראַביליטי און עפיקאַסי פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּלאַטעלעט קאַונץ צווישן 100 און 125 קס 10 ^ 9 / ל, מיט אַ מאַקסימום דאָזע פון 20 מג צוויי מאָל טעגלעך;פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּלאַטעלעט קאַונץ צווישן 75 און 100 קס 10 ^ 9 / ל, 10 מג צוויי מאָל טעגלעך;און פֿאַר פּאַטיענץ מיט פּלאַטעלעט קאַונץ צווישן 50 און ווייניקער ווי אָדער גלייַך צו 75 x 10 ^ 9 / ל, 2 מאל טעגלעך ביי 5 מג יעדער מאָל.
רוקסאָליטיניבאיז אַ מויל JAK1 און JAK2 טיראָסינע קינאַסע ינכיבאַטער באוויליקט אין די אייראפעישע יוניאַן אין אויגוסט 2012 פֿאַר די באַהאַנדלונג פון ינטערמידייט אָדער הויך-ריזיקירן מיעלאָפיבראָסיס, אַרייַנגערעכנט ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס, פּאָסט-געניקולאָסיטאָסיס מיעלאָפיבראָסיס און פּאָסט-ערשטיק טהראָמבאָסיטהעמיאַ מיעלאָפיבראָסיס.דערווייַל, Ruxolitinib Jakavi איז באוויליקט אין מער ווי 50 לענדער ווערלדווייד, אַרייַנגערעכנט די אייראפעישע יוניאַן, קאַנאַדע און עטלעכע אַסיאַן, לאַטייַן און דרום אמעריקאנער לענדער.
פּאָסטן צייט: יאנואר 11-2022