די באַהאַנדלונג סטראַטעגיע פֿאַר ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס (PMF) איז באזירט אויף ריזיקירן סטראַטיפיקאַטיאָן.רעכט צו דער פאַרשיידנקייַט פון קליניש מאַנאַפעסטיישאַנז און ישוז צו זיין אַדרעסד אין PMF פּאַטיענץ, באַהאַנדלונג סטראַטעגיעס דאַרפֿן צו נעמען אין חשבון די פּאַציענט 'ס קרענק און קליניש באדערפענישן.ערשט באַהאַנדלונג מיט רוקסאָליטיניב (Jakavi / Jakafi) אין פּאַטיענץ מיט אַ גרויס מילץ געוויזן אַ באַטייטיק מילץ רעדוקציע און איז געווען פרייַ פון שאָפער מיוטיישאַן סטאַטוס.די גרעסערע מאַגנאַטוד פון מילץ רעדוקציע סאַגדזשעסץ אַ בעסער פּראָגנאָסיס.אין נידעריק-ריזיקירן פּאַטיענץ מיט קיין קליניקאַלי באַטייַטיק קרענק, זיי קענען זיין באמערקט אָדער אַרייַן קליניש טריאַלס, מיט איבערחזרן אַסעסמאַנץ יעדער 3-6 חדשים.רוקסאָליטיניב(Jakavi / Jakafi) מעדיצין טעראַפּיע קענען זיין ינישיייטיד אין פּאַטיענץ מיט נידעריק אָדער ינטערמידייט ריזיקירן-1 מיט ספּלענאָמעגאַלי און / אָדער קליניש קרענק, לויט צו NCCN באַהאַנדלונג גיידליינז.
פֿאַר ינטערמידייט-ריזיקירן-2 אָדער הויך-ריזיקירן פּאַטיענץ, אַלאָגענעיק הסקט איז בילכער.אויב טראַנספּלאַנטיישאַן איז ניט בנימצא, רוקסאָליטיניב (דזשאַקאַווי / דזשאַקאַפי) איז רעקאַמענדיד ווי אַ ערשטער-שורה באַהאַנדלונג אָפּציע אָדער צו אַרייַן קליניש טריאַלס.Ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) איז דער בלויז דערווייַל באוויליקט מעדיצין ווערלדווייד וואָס טאַרגאַץ די אָווועראַקטיוו JAK / STAT פּאַטוויי, די פּאַטאַדזשענעסיס פון מף.צוויי שטודיום ארויס אין די ניו ענגלאַנד דזשאָורנאַל און דער זשורנאַל פון לוקימיאַ & לימפאָמאַ פֿאָרשלאָגן אַז רוקסאָליטיניב (דזשאַקאַווי / דזשאַקאַפי) קען באטייטיק רעדוצירן די קרענק און פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון לעבן אין פּאַטיענץ מיט פּמף.אין ינטערמידייט-ריזיקירן-2 און הויך-ריזיקירן מף פּאַטיענץ, רוקסאָליטיניב (Jakavi / Jakafi) איז ביכולת צו ייַנשרומפּן די מילץ, פֿאַרבעסערן קרענק, פֿאַרבעסערן ניצל און פֿאַרבעסערן ביין מאַרך פּאַטאַלאַדזשי, טרעפן די ערשטיק צילן פון קרענק פאַרוואַלטונג.
PMF האט אַ יערלעך ינסידאַנס מאַשמאָעס פון 0.5-1.5/100,000 און האט די ערגסט פּראָגנאָסיס פון אַלע MPNs.PMF איז קעראַקטערייזד דורך מיעלאָפיבראָסיס און עקסטראַמעדולאַרי העמאַטאָפּאָיעסיס.אין PMF, די ביין מאַרך פיבראָבלאַסץ זענען נישט דערייווד פון אַבנאָרמאַל קלאָונז.בעערעך 1/3 פון פּאַטיענץ מיט PMF האָבן קיין סימפּטאָמס אין דער צייט פון דיאַגנאָסיס.טענות אַרייַננעמען באַטייטיק מידקייַט, אַנעמיאַ, אַבדאָמינאַל ומבאַקוועמקייַט, שילשל רעכט צו פרי זאַטקייַט אָדער ספּלענאָמעגאַלי, בלידינג, וואָג אָנווער און פּעריפעראַל ידימאַ.רוקסאָליטיניב(Jakavi / Jakafi) איז באוויליקט אין אויגוסט 2012 פֿאַר די באַהאַנדלונג פון ינטערמידייט אָדער הויך ריזיקירן מיעלאָפיבראָסיס, אַרייַנגערעכנט ערשטיק מיעלאָפיבראָסיס.די מעדיצין איז דערווייַל בנימצא אין מער ווי 50 לענדער ווערלדווייד.
פּאָסטן צייט: מערץ 29-2022